RBL拳焱拳击联赛2017总决赛暨美儿SMA慈善晚宴，于今晚（2017年12月24日）在成都华尔道夫酒店顺利举办。美儿SMA关爱中心理事长冯家妹做了精彩的开场演讲，活动还同时在一直播、腾讯、网易等平台同步直播。让我们一起祝愿每一个SMA患儿和家庭都平安顺遂。
前线速递！！！
看点一
冯家妹关于SMA演讲
我是谁？
2012年5月，我的女儿美儿来到了我的身边，她真的是上天赐给我的礼物，白白的皮肤，大大的眼睛，长长的睫毛，可爱极了。
（可爱的美儿）
我开始设想她的未来，一定要学芭蕾，还要会弹钢琴，甚至想好了她以后要留什么样的发型，我要和她成为闺蜜，一起吃饭，一起看电影，聊她的男朋友。总之我完全沉浸在当母亲的喜悦当中，想给她所有最美好的东西，但是这一切计划都在她四个月的时候戛然而止。她被诊断出患有脊髓性肌萎缩症。
（家妹和美儿）
是的，当第一次听到这个名词的时候，我和大家一样，完全陌生，脊髓性肌萎缩症，英文简称SMA，病人会一步一步丧失运动能力，肌肉开始萎缩的最初表现是四肢无力，无法行走站立，再发展到不能进食，甚至呼吸衰竭，一步一步走向枯萎。
2013年10月，美儿永远地离开了我，直到一年半以后，我才渐渐走出来，勇敢地向大家公布了这个事实。
我为什么要成立美儿SMA关爱中心？
因为美儿的病，我通过“SMA之家”的QQ群，认识了群主马斌。
SMA，全称脊髓性肌萎缩症，不止是我和我的女儿会遇到，事实上它的致病基因在我们周围人身上普遍存在，它离我们并不遥远。SMA在新生儿中的发病率是1/6000 - 1/10000，每5０人里就有１个是携带者。这是什么个概念？比如今天在座的300位朋友中，可能就有6位携带者。你的同事、邻居，甚至你自己，都可能是携带者，而我们却不知道。
因为SMA是一种隐性遗传病，携带者不会有任何症状，但如果两个携带者结婚，每次怀孕就都有25%的概率会生下患儿，50%的概率生下和父母一样无症状的携带者，另外25%的概率孩子完全健康。
SMA是2岁以下婴幼儿的头号遗传病杀手，据估算中国约有3-5万名SMA患者。
马斌还告诉我一个事实，其实对这个病我们并非无能为力，通过咳痰机、呼吸机、站立架等医疗和康复器械，可以显著提高患者的生活质量。他自己就是一个SMA III型患者，4岁发病，今年已经44岁了。他自学英语，翻译国外研究资料和护理方法，自己护理，还为上千患者提供了长达十年的服务。
我知道SMA患儿对一个家庭意味着什么，因为我亲身体会过这种绝望感。我希望能像马斌一样，给更多这样不幸的家庭带来帮助。告诉他们怎么护理病人，延长生存时间、提高生活质量，怎么在科学指导下完成生育去有效避免新发病例。
因此，2016年，马斌作为患者代表，我作为患儿家属代表，一起成立了美儿SMA关爱中心。1个月前，我们辗转咨询了几家医院，最后协助来自重庆的贝贝联系到广州妇女儿童医疗中心，成功完成了国内首例1岁SMA婴儿经皮胃镜下胃造瘘手术（因为贝贝已经无法自主吞咽，这样在她胃壁上开个小孔，就可以把流质食物直接打到她的胃里），帮助贝贝安全进食。
SMA被视作为一种顽疾，因为还没有治愈性的药物。和没有钱、没有医疗支持相比，这是让患者和家庭感到最痛苦的一点。
但事实上，国内外医疗研发机构和药企，一直都在努力攻克这一难题。美国百健公司生产的Spinraza，一年前获批在美国上市，成为全球首个SMA的治疗药物。目前在欧盟、日本、加拿大等国家也陆续获批，虽然它价格昂贵，且还不是治愈性的疗法，只能在50%多的患者身上帮助稳定病情，不同程度地改善运动功能，但这却带给SMA患者极大的鼓励和希望。
而我们所想的是要给国内患者和家庭带来更多的希望，通过前期不断的沟通，我们协调、协助瑞士罗氏制药公司，向中国食药监局CFDA提交了SMA药物进入国内开展全球同步临床试验的申请，目前该申请已经进入快审通道，我们期待通过这样的努力，帮助国内患者更早地从国际先进研究成果获益。
同时，我们也在积极联系国内的辅具生产厂家，完成了一款儿童站立架、坐姿椅，儿童电动踏车的改进设计生产，帮助患者以更容易承受的价格配置相关辅具。通过这些努力，我们希望能为患者和家庭重新燃起希望。
看点二：独臂拳侠
在“拳焱”的舞台上有一位拳手，他不像其他拳手“双手拳架”，左右勾拳交替，他的右臂始终背在后面。
熊呈呈（左），焦代俭（右）
这位拳手就是“拳焱”独臂侠 -- 熊呈呈，1991年出生，今年26岁，来自湖北宜昌，来自诺克奥特拳击俱乐部。
在如今的中国职业拳坛，乃至世界拳坛还没有出现一位独臂拳手站在拳击巅峰，因为拳击高强度的对抗性，每一次的前手试探和后手的真实进攻，都是拳手所不可或缺的。
然而，“独臂侠”熊呈呈凭借着一只胳膊，一路过关斩将，从“拳炎”全国海选赛、全国海选决赛，一路挺进“拳焱”全国16强，他的身上闪烁着永不后退的拳击光芒！
“拳焱”独臂侠 -- 熊呈呈（右）
熊呈呈 5月30日“拳焱”首轮循环赛 对战前后
5月30日“拳焱”全国海选决赛中，熊呈呈一记漂亮的摆拳。
看点三：助力演出
「Human Beatbox世界冠军」
REATMO (リトモ)
Maroon 5 公认的进化型Human Beatboxer
14岁开始BeatBox，19岁在美国的Bbox大赛上获得冠军，2015年在巴黎时装周上进行表演，2016年在美国进行SXSW全国巡演，2017年在中国首次举办的SUMMER SONIC，SHANGHAI上演出，秋季开始将会于Hilty & Bosch在亚洲进行中国韩国日本的三个国家六个城市的巡回演出。
「DJ Cavia」
世界DMC大赛中国区冠军
Cavia13岁开始收集唱片, 20岁练习scratch,在2008年拿到世界DMC大赛的中国区冠军,同年代表中国去伦敦参加世界决赛，至今他仍然是中国DMC比赛唯一的黑马和最年轻的冠军。他与世界知名的Skrillex,Diplo, Laidback Luke, DJ Snake, Zeds Dead, Jazzy Jeff, DJ Shadow, DJ Krush, DJQ-Bert, Grandmaster Flash, A- Trak, Daddy G (Massive Attack), Ghostface Killah(Wu-Tang Clan) 等巨星同台献艺, 也是Michael Jordan, Kobe Bryant 以及拜仁慕尼⿊足球队After Party 的指定DJ, 同时也是各大音乐节的常客。
「G.I.A & Elie」
中国有嘻哈前学员G.I.A金英子和来自非洲的Elie组成灵魂组合
多重身份的G.I.A金英子既是Rapper,又是风格多变的Dancer/Model，自参加中国有嘻哈后一炮而红。
来自非洲的Elie，八国语言让他在无国界的音乐道路上，不断取得新的成绩，他的Vedio持续在Youtube上超过3000万+的播放数。
两人帅气的台风，充满节奏感的表演，燃起在场观众心中的那把火。
「花絮」
感谢到场的每一位嘉宾
感谢为活动付出努力的每一位工作人员
感谢活动的合作伙伴：RBL拳炎拳击联赛和华尔道夫酒店
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脊髓性肌萎缩症（简称SMA）疾病知识介绍
机构介绍
北京市美儿脊髓性肌萎缩症关爱中心（简称：美儿SMA关爱中心），由青年演员冯家妹与SMA三型患者马斌共同发起，并于2016年在北京市民政局正式登记注册。
机构战略为：在推动中国SMA医疗事业的进步，帮助和关爱患者与家庭，科普宣传疾病知识，呼吁倡导高危人群中的携带者筛查和产检普及等方面做出努力。
愿景
人们不再惧怕SMA
使命
帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病
口号
爱永不止息
机构目前开展的工作
1、SMA患者家庭支持计划：
针对家庭中遇到的药物及护理常识，二胎产检，高危人群携带者筛查，危重患儿PICU里遇到的常见问题，父母对孩子的教育、心理等各方面的咨询。
2、天使圆梦计划：
通过对接各种社会资源，帮助患者实现五彩的梦想，让他们的生命里多一些美好的记忆，而不仅仅是生病看病。
3、SMA患者康疗计划：
通过企业折价优惠+公益资助+医生与康复师跟踪指导的模式，解决国内患者康疗设备使用率低、使用不专业的现象，降低因辅助器械缺乏而导致患者死亡的概率。
4、SMA灯塔计划：
组织SMA相关的各类大、小型研讨会，编译和推广国际专业治疗指南、评测量表等，支持国内与SMA相关的各类研究。
5、SMA宣传计划：
制作与SMA相关的动漫、宣传片、微电影、组织线上线下宣传活动等向公众普及SMA疾病知识，反映SMA群体生活状况。呼吁和倡导药物可及、携带者高危人群筛查等。
捐助我们
银行账号：110060635018800009982
开户银行：交通银行股份有限公司北京三元支行
开户名：北京市美儿脊髓性肌萎缩症关爱中心
支付宝：
联系方式
热线：4006060749
办公电话：010-56138847
病友QQ群：91740628
网站：www.meier.org.cn
新浪微博：@美儿SMA
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