肌肉骨骼系统
- SMA患儿的骨骼健康 -
本文的目的在于帮助病友、家人以及包括医生、护士、治疗师在内的专业人员了解SMA对患者的肌肉骨骼系统会造成的影响。其作用为参考资料而非权威性的临床护理指南。所有涉及SMA患儿的护理决定都需要联合病友、家人、医疗和治疗人员，基于特定个体的状况和需要才能作出。
本文所提及的建议与孩子所属SMA类型有很强的关联性。有鉴于此，我们将这些孩子划分为“不能坐”、“能坐”以及“能站/能走”三类，或者也可以分别用“1型”、“2型”和“3型”来表示。
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定义
骨密度（BMD）：使用称作DEXA的特殊x线测量骨骼内矿物质（如钙）密度的一种检测。检测结果用于确定骨骼的强度
计算机控制x线断层扫描术（CT扫描）：用于查看身体结构的不同影像的特殊x线检查，较传统x线检查反映的信息更详细
双能x线骨密度检测（DEXA）：一种测量股骨、脊柱、桡骨或者整个身体骨骼矿物质含量的x线检查
骨质减少：骨骼矿物质密度轻度或中度下降
骨质酥松：骨骼矿物质密度严重下降，伴随有较高的骨折风险
骨折：骨骼断裂
Z分数：DEXA的检测结果称作为Z分数，反映与同年龄同性别孩子平均得分的差异情况
骨骼健康基本须知
随着孩子行走或进行跑、跳等运动骨骼会变得越来越强壮。骨密度的增强可以一直持续到成人初期。身体有残疾的孩子骨骼就可能会比较弱
由于肌肉无力行走受限，SMA患儿可能会有骨密度下降的问题
骨密度下降的孩子可能会出现骨质减少或骨质酥松的问题
骨密度下降的孩子出现骨折的风险更大
SMA患儿出现骨折通常和外伤无关，有时可能仅仅是由于在搬动时腿被卡住了
骨折常见于腿部，但实际任何骨骼都有可能发生
应对骨骼健康问题的一般性目标
SMA患儿要防止出现骨折
要保持骨骼强壮
应如何评估骨骼的健康状况
检测孩子血液中维生素D的水平
通过DEXA或CT扫描检查骨骼中矿物质含量水平
有哪些不同的应对选择？
该如何预防骨折的发生？以下是预防骨折发生的不同方法，但即使遵循了所有这些建议骨折仍有可能发生。
对于能站或能走的孩子要进行站立或行走这样主动的支重练习
通过站立架进行被动的站立练习也可以增强骨密度。所需的量尚不清楚，但可能要达到每周7小时以上
如果体内维生素D水平低可进行补充，所需剂量需由医生或医疗团队来决定
需要的话要确保饮食中钙含量充足
如果孩子出现1次或多次非外伤引起的骨折可考虑使用二磷酸盐治疗。SMA的医生、骨科医生或内分泌科医
生等不同的专业人士都可能为此开具处方
搬动孩子的手脚时要小心，要支撑好他们的四肢，避免身体扭曲和手脚摇晃
有特殊的器材可以帮助增强骨骼强度吗
可以借助站立架来帮助孩子站立
2小时/天，5天/周可以维持骨骼强度
有一种轮椅可以帮助孩子站立
发生骨折了该怎么办
大多数骨折需要使用夹板或石膏固定治疗
如果不走路的话，有些孩子不需要打石膏，可以使用软性的夹板固定
石膏或夹板的重量必须要轻，一旦骨折恢复就要撤去
当孩子由于腿部骨折打了石膏后，有时需要使用一种可以让腿部往前伸直的轮椅
孩子发生骨折后若需要手术治疗，具体方案将由整形外科医生来决定
同时所有相关医生都应该知晓孩子患有SMA，以便确定诸如呼吸和营养等这些潜在的问题都已经被考虑在内了。
如果本可以行走的孩子腿部打了石膏，只要石膏拆除，医生认为可以行走了，就要尽快恢复站立和行走，这是极为重要的
为了让孩子能够更快地重新站立行走，有的医生会建议手术而非打石膏
对于不同类型的SMA患儿有哪些特殊的考量
不能坐的孩子
帮助孩子进行关节活动度锻炼时必须特别小心
为了维持孩子血液中维生素D的高水平，可能会需要补充钙和维生素D
如果孩子发生一次或多次骨折，使用能强化骨骼的二碳磷酸盐可能会让他们受益
由于头部和躯干极度无力，髋、膝、踝关节挛缩僵硬，使用站立架可能会非常困难
孩子的呼吸状况或整体的健康状况可能会使站立变得困难
能坐的孩子
帮助孩子进行关节活动度锻炼时必须特别小心
为了维持孩子血液中维生素D的高水平，可能会需要补充钙和维生素D
如果孩子发生一次或多次骨折，使用能强化骨骼的二碳磷酸盐可能会让他们受益
由于髋、膝、踝关节的挛缩僵硬，使用站立架可能会非常困难
能站/能走的孩子
帮助孩子进行关节活动度锻炼时必须特别小心
可能需要使用助行器或步态训练器来帮助孩子行走
为了维持孩子血液中维生素D的高水平，可能会需要补充钙和维生素D
如果孩子发生一次或多次骨折，使用能强化骨骼的二碳磷酸盐可能会让他们受益
尽可能长地保持孩子行走的能力将有助于维持他们的骨密度
积极的支重练习可以帮助增强骨密度
经常摔倒的孩子有发生骨折的危险
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脊髓性肌萎缩症（简称SMA）疾病知识介绍
机构介绍
北京市美儿脊髓性肌萎缩症关爱中心（简称：美儿SMA关爱中心），由青年演员冯家妹与SMA三型患者马斌共同发起，并于2016年在北京市民政局正式登记注册。
机构战略为：在推动中国SMA医疗事业的进步，帮助和关爱患者与家庭，科普宣传疾病知识，呼吁倡导高危人群中的携带者筛查和产检普及等方面做出努力。
愿景
人们不再惧怕SMA
使命
帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病
口号
爱永不止息
机构目前开展的工作
1、SMA患者家庭支持计划：
针对家庭中遇到的药物及护理常识，二胎产检，高危人群携带者筛查，危重患儿PICU里遇到的常见问题，父母对孩子的教育、心理等各方面的咨询。
2、天使圆梦计划：
通过对接各种社会资源，帮助患者实现五彩的梦想，让他们的生命里多一些美好的记忆，而不仅仅是生病看病。
3、SMA患者康疗计划：
通过企业折价优惠+公益资助+医生与康复师跟踪指导的模式，解决国内患者康疗设备使用率低、使用不专业的现象，降低因辅助器械缺乏而导致患者死亡的概率。
4、SMA灯塔计划：
组织SMA相关的各类大、小型研讨会，编译和推广国际专业治疗指南、评测量表等，支持国内与SMA相关的各类研究。
5、SMA宣传计划：
制作与SMA相关的动漫、宣传片、微电影、组织线上线下宣传活动等向公众普及SMA疾病知识，反映SMA群体生活状况。呼吁和倡导药物可及、携带者高危人群筛查等。
捐助我们
银行账号：110060635018800009982
开户银行：交通银行股份有限公司北京三元支行
开户名：北京市美儿脊髓性肌萎缩症关爱中心
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热线：4006060749
办公电话：010-56138847
病友QQ群：91740628
网站：www.meier.org.cn
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