编者的话：珍妮是SMA病友们的榜样，她从来没有向命运低头，躺在床上她也一直在为梦想努力着。他用两个手指打出了30-40首歌词，她渴望有人把她的词唱出来。而就在上周腾讯视频”明日之子“节目组的毛不易和廖俊涛刚刚分别演唱了她的《故乡游》和《熬粥》，她的歌曲《予生》正在QQ音乐付费下载，您可以扫描下在二维码支持她。珍妮的爸爸妈妈更是伟大的爸妈，他们不但把珍妮姐弟照顾的阳光乐观，还在尽他们最大努力科普疾病知识让更多的人少走弯路。本视频的拍摄得到:二更、二更上海站、环法自行车中国赛组委会等的支持，感谢付出的每一位。

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包宗锋一直记得一个梦，小孩从遥远的地方走过来。梦外，他明白这辈子，这个梦永远实现不了。

夜里，墙头的一盏灯留着，一对儿女在暗影里沉睡，气切后17岁的珍妮侧躺在医疗器械床上，呼吸机发出有节奏的声响。

近些年，包宗锋与妻子的睡眠很浅，几乎没有深度睡眠，养成了警觉的习惯，因为一旦稍不注意，孩子的生命就危险了。“譬如说珍妮，如果她痰堵住气上不来，她马上就要走掉。”他们常常半夜里起身，娴熟地为珍妮用导管插进她的气切口吸痰，替无法主动翻身的儿女翻身一夜七八次。他们一次次地从死亡线上拉回孩子，送医院抢救过，也亲自抢救过，让他们惊惧地是不知道下一次危机什么时候到来，又能不能幸运地度过。

珍妮出生于2001年，一岁多的时候家人发现她始终不肯走路，带到温州的儿童医院检查，医生判断说是脊肌萎缩，接下来的一句话让包宗锋彻底懵了，“你的小孩最多活到三四岁，回家考虑考虑吧，好好照顾。”他不知道是怎么回的家，“我们那时候心不死啊”，夫妻俩关掉了赖以为生的在菜场售卖调味品的店，四处求医，一次次被告知无药可医。

珍妮患的脊髓性肌萎缩症，简称SMA,是一种常染色体隐性遗传的神经肌肉病，患者因运动神经元受损退化，全身肌肉萎缩无力，最终往往因肺部感染，呼吸衰竭死亡。约每50人中就会有1名SMA致病基因携带者，二胎产检及有家族史的高危人群携带者筛查可有效阻断新发病例。而包宗锋是在第二个孩子奥健出生后，才得知这个病可以通过筛查预防，当时温州的医院也没有条件筛查，2009年，一岁多的包奥健确诊得了SMA,“ 一点希望都没了，那个时候一天比一天消极。”

像是正在缓慢坍塌的建筑物，珍妮的身体机能逐渐退化，13岁前不能走但可以坐，2013年因重症肺炎送医院抢救，回来只能躺着，一直躺到现在。“嘴巴可以吃东西，眼睛还能动，全身剩下就是拇指跟手指两个在动。”看到9岁的奥健，似乎看到珍妮的昨天，现在的他能坐着但坐不长，脊柱已经弯曲，平时坐着一般靠着护具绑在上半身。

对他们而言，一旦发烧感冒很容易引起肺炎，从而导致呼吸衰竭，这对他们是致命的。他们两人都曾离死亡很近。奥健曾经在抢救后，医生宣布没治，母亲回去准备好了寿衣，最后他却奇迹般地又活了下来。

2014年7月23日晚上，因肺部感染珍妮被送到医院抢救，这次她的气管被切开，戴着呼吸机在医院待了两个月。沉重的经济压力让他们不得不选择回家护理，妻子跟护士学会基本的护理，在好心人的帮助下，他们在租来的家中配备了吸痰机、制氧机、呼吸机还有发电机。他们一次次地在死亡线上挣扎，看着承受痛苦的孩子，父亲问珍妮，“放弃你还是继续地救你？真的是很矛盾。”珍妮回答，“我命由我不由天。”

珍妮渴望活着，她在诗歌《予生》里写希望：我庆幸着 又度过一个昨天／我追逐着 明天追逐每个明天／我爱这世界 千变万化的世界／我有许多心愿 来不及实现／我想偷走时间 每一刻时间／恨不得每分每秒 再慢一点点。予生，给予新生，“我希望能够给自己一个新的生命。” 她崇拜林夕，渴望成为职业写词人，写出戳动人心的感觉。她常想着自己如何能赚到钱给家人减轻经济负担，懂事得让人心疼。

包宗锋说珍妮前几年开过网店卖过衣服也卖过动漫周边，第一次赚钱是写了一篇短文拿了稿费八百块，而最让她得意的是今年，《予生》录成了歌，听众下载一次付费两元，她觉得这是实现音乐梦想同时补贴家用的良好开端。

每天，珍妮侧躺着用一根手指通过手机跟病友们聊天、玩狼人杀、王者荣耀，或者写歌词，奥健通过平板电脑探索玻璃为什么是透明的、太阳能的原理、原子弹爆炸的原理等物化知识。包宗锋以他们为骄傲，他自己最近被检查出来有脑血管畸形，“一家人三个随时有危险的生命在这里，我们只能当最后一天，过一天算一天。”

珍妮感叹：“对于正常人来说活着可能很简单，他们想的是更高远的事情，但对我来说仅仅是活着，我也需要竭尽全力。”

     曹怡︳撰文

   文二 友白︳编辑

更上海｜来源

《明日之子》“海绵宝贝”珍妮作词，毛不易倾情演唱《故乡游》

美儿之音｜唱起我们心中的《予生》

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脊髓性肌萎缩症（简称SMA）疾病知识介绍

《美儿的故事 - SMA与我们》—中国首支SMA科普宣传片

机构介绍

北京市美儿脊髓性肌萎缩症关爱中心（简称：美儿SMA关爱中心），由青年演员冯家妹与SMA三型患者马斌共同发起，并于2016年在北京市民政局正式登记注册。

机构战略为：在推动中国SMA医疗事业的进步，帮助和关爱患者与家庭，科普宣传疾病知识，呼吁倡导高危人群中的携带者筛查和产检普及等方面做出努力。 

愿景

人们不再惧怕SMA

使命

帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病

口号

爱永不止息

机构目前开展的工作

1、SMA患者家庭支持计划：

针对家庭中遇到的药物及护理常识，二胎产检，高危人群携带者筛查，危重患儿PICU里遇到的常见问题，父母对孩子的教育、心理等各方面的咨询。

2、天使圆梦计划：

通过对接各种社会资源，帮助患者实现五彩的梦想，让他们的生命里多一些美好的记忆，而不仅仅是生病看病。

3、SMA患者康疗计划：

通过企业折价优惠+公益资助+医生与康复师跟踪指导的模式，解决国内患者康疗设备使用率低、使用不专业的现象，降低因辅助器械缺乏而导致患者死亡的概率。

4、SMA灯塔计划：

组织SMA相关的各类大、小型研讨会，编译和推广国际专业治疗指南、评测量表等，支持国内与SMA相关的各类研究。

5、SMA宣传计划：

制作与SMA相关的动漫、宣传片、微电影、组织线上线下宣传活动等向公众普及SMA疾病知识，反映SMA群体生活状况。呼吁和倡导药物可及、携带者高危人群筛查等。

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