患者，女，55岁。体检发现肝内占位。肿瘤指标（AFP: 2.1ng/ml，CEA: 0.9ng/ml，CA19-9: 5.2U/ml）及乙肝五项均阴性。

CT表现：

肝内单发占位灶，累及肝左右叶及尾叶。病灶平扫呈低密度，边缘见数枚等密度结节，无钙化，动脉期结节强化，呈等高密度；门脉期结节密度较正常肝实质呈相对稍低密度。

MRI表现：

肝内单发占位灶，累及肝左右叶及尾叶。T1WI示病灶以低信号为主，边缘多枚等信号结节，正反相位未见明显脂肪成份；T2WI示病灶以粘液成份为主呈高信号，边缘多枚稍高信号结节（相对肝实质），DWI呈不均匀等高信号，ADC图以高信号为主。动脉期病灶边缘均匀强化，壁结节显著强化，门脉期边缘仍持续强化，边缘光滑，壁结节呈相对等低信号。MRCP示胆管扩张，病灶与胆管相通。

巨检：

囊实性肿块，大小约6x5.5x3.5cm，切面灰白囊实性质软，界尚清，周围肝灰黄色细腻。

诊断结果：

胆管内乳头状肿瘤，嗜酸细胞型，伴腺上皮重度异型增生，癌变，肿瘤组织主要位于胆管腔内，局灶区侵犯胆管壁间质，但未累及肝实质。ARG-1(-), CD34(血管+)，CK19(+), Muc-5AC(+),MUC-2(-), MUC-6(+).

胆管内乳头状瘤（Intraductal papillary neoplasm of the bile duct，IPNB）是一种少见肿瘤，主要发生在远东地区（中国、日本、韩国等），好发于35-80岁人群，平均发病年龄为64.6岁。男性较好发，男女发病比率为1.5。IPNB可发生于肝内或肝外，根据发病部位及胆道梗阻程度不同可有不同症状，包括右季肋部疼痛(35%-88.5%)，反复发作的急性胆管炎(5%-59%)以及梗阻性黄疸(20%-36%)；约5%的IPNB患者无症状。

病理上，IPNB与胰管内乳头状粘液瘤（IPMN）类似，为发生在胆管内的沿纤维血管核心的乳头上皮增生，病灶内缺乏卵巢样基质，免疫组化标志物MUC5阳性。根据其组织学特点及免疫组化特点分为四个亚型：胰胆管型 (41.8%)，肠型 (28.0%), 嗜酸细胞型 (16%)和胃型 (13.5%)。

IPNB的预后较胆管细胞癌为佳，生存率与浸润的比例与深度、淋巴血管的侵犯程度及细胞的去分化程度有关，与患者的性别、年龄、发生部位与组织学亚型无关。

影像学最重要的特点是病灶与扩张的胆管相通，病灶内见多发结节。胆管内结节T1WI呈等低信号，T2WI呈高信号，肿瘤常可分泌粘液。由于缺乏卵巢样基质，动态增强曲度呈轻度“wash-in&wash-out”，动脉晚期肿瘤呈等高信号，门脉期和延迟期呈等低信号。

鉴别诊断：

与胆管相通的病变：局灶性Caroli’s病（中央点征）；胆管内癌栓（结合临床，有原发肿瘤，癌栓呈持续性强化）

与胆管不相通的病变：肝内胆管细胞癌（CA19-9常增高，病灶以持续性强化为主，壁厚不均匀）；肝内粘液性囊性肿瘤（多房分隔样病变，囊壁可有钙化呈持续强化，多房信号或密度不均匀）；间质性错构瘤（好发于儿童，呈多房囊性改变，可有部分实质成分）；血管淋巴管瘤（以延迟期强化为主，密度信号高于肝实质）。